دانلود با لینک مستقیم و پر سرعت .
لینک دانلود و خرید پایین توضیحات
فرمت فایل word و قابل ویرایش و پرینت
تعداد صفحات: 7
کم خونی داسی شکل
یک بیماری ارثی می باشد که در آن گلبولهای قرمز خون دچار تغییر شکل ( به صورت داس ) می شوند و ماحصل این تغییر شکل افت کارایی گلبولهای قرمز خون و کم خونی می باشد .
علت بیماری چیست ؟
بیماری سلول داسی شکل نوعی بیماری ژنتیکی است که بر اثر جهش نقطه ای بوجود می آید .
به دنبال این جهش اسیدآمینه گلوتامیک جانشین اسید آمینه والین در زنجیره ? هموگلوبین می شود .
هنگامیکه بدن با کمبود اکسیژن مواجه شود گلبولهای قرمز تغییر شکل می دهند و به شکل داس در می آیند و انعطاف خود را از دست داده و در عروق ریز و باریک گیر می کنند و باعث درد شدیدی در اعضاء مختلف بدن می شوند .
علائم بالینی:
علائم به دو شکل حاد و مزمن دیده می شوند .
علائم حاد : اکثر عوارض حاد بیماری سلول داسی شکل مربوط به انسداد عروق هستند . بحرانهای دردناک در اعضایی که عروق ریز آنها مسدود شده است ایجاد می شوند ، این بحرانها در هر نقطه از بدن ممکن است ایجاد شوند اما در انتهاها ،قفسه سینه ، شکم و پشت شیوع بیشتری دارند . معمولاً عفونت ، کم آبی ، تغییرات سریع دما و حاملگی زمینه ساز بروز این بحرانها هستند .
انسداد عروق در گردش خون ریوی عارضه خطرناک بیماری سلول داسی شکل محسوب می شود و ممکن است منجر به سندرم قفسه سینه حاد شود که تهدید کننده حیات انسان بوده و سریعاً باید در بیمارستان بستری شود .
از دیگر عوارض عمده آن حوادث عروق مغزی می باشد که در کودکان به علت انسداد عروق مغزی ایجاد سکته مغزی می نماید و در بزرگسالان باعث سکته های مغزی خونریزی دهنده می شود .
نعوظ پایدار و دردناک ( Priapism ) از عوارض حاد بیماری بوده و نیاز به درمان سریع دارد .
از عوارض حاد دیگر بیماری می توان عفونت استخوان را نام برد . داسی شدن گلبولهای قرمز مکرراً در طحال بروز می کند که به مروز زمان طحال از لحاظ عملکرد از بین می رود . این امر افراد مبتلا را مستعد ابتلای به عفونت می نماید .
تظاهرات مزمن : بیماری سلول داسی شکل همواره بیماری دوران کودکی بوده است . با افزایش طول عمر بیماران ، تعداد بیشتری از آنها تا سنین بزرگسالی زنده مانده اند وبا مطالعه این افراد روشن شده است که آسیب ناشی از انسداد عروقی تقریباً تمامی اعضای انتهایی را درگیر می کند . نارسایی کلیه و ریه علل عمده مرگ در بیمارن بزرگسال هستند . سایر عوارض طولانی مدت عبارتند از : زخمهای پوستی مزمن ، اختلالات چشمی و اختلال عملکرد کبد ، سنگهای کیسه صفرا .
درمان:
درمان بیماری سلول داسی شکل تا حدود زیادی حمایتی می باشد . بحرانهای دردناک با تجویز مایعات ، اکسیژن و داروهای ضد درد کنترل می شوند . در صورت وجود هر گونه عفونت با آنتی بیوتیک لازم درمان می شوند و در بیماران دچار کم خونی علامت دار انتقال خون انجام می شود . در بیماران مبتلا به سندرم حاد قفسه سینه و یا درد مقاوم به درمان پزشکان اقدام به تعویض خون می نمایند .
ماه سپتامبر ماه هشدار در ارتباط با بیماری سیکل سل است. در ایالات متحده بیش از ۷۰۰۰۰ نفر به سیکل سل مبتلا هستند و بیش از ۲ میلیون نفر ژن این بیماری را حمل می کنند که می توانند آنرا به کودکان خود انتقال دهند.
چقدر در مورد بیماری سیکل سل می دانید؟ مقاله زیر ۱۰ نکته را در ارتباط با یکی از معمولترین بیماریهای ژنتیکی توضیح می دهد.
▪ آیا می دانید آفریقایی آمریکایی ها تنها مردمانی نیستند که به بیماری Sickle Cell مبتلا می شوند؟
ـ بیماری Sickle Cell میلیون ها نفر را در سراسر جهان مبتلا می کند و بخصوص در میان آفریقایی تبارهای جنوب صحرای بزرگ آفریقا، مناطق اسپانیایی زبان در نیمکره غربی (آمریکای جنوبی، کوبا و آمریکای مرکزی)، عربستان سعودی، هند، کشورهای مدیترانه از قبیل ترکیه، یونان و ایتالیا معمول است. به همین دلیل، بیمارستان های ایالات متحده آمریکا تمام نوزادان تازه متولد شده را برای بیماری Sickle Cell غربالگری می کند.
▪ آیا می دانید دانستن اینکه مبتلا به Sickle Cell هستید یا نه مهم است؟
افراد با خصیصه Sickle Cell معمولاً هیچیک از علایم بیماری را ندارند. هرچند امکان دارد که فرد با خصیصه Sickle Cell تحت شرایطی از قبیل:
ـ ارتفاع زیاد )پرواز، کوه پیمایی، یا زندگی در شهرهای با ارتفاع زیاد(
ـ افزایش فشار )غواصی(
ـ کم شدن اکسیژن )کوه پیمایی یا ورزش خیلی سخت از قبیل اردوی آموزش نظامی یا تمرین مسابقات قهرمانی(
ـ کم آبی )کم شدن آب بدن(
عوارض بیماری را نشان دهند. به علاوه، فرد با خصیصه Sickle Cell می تواند بیماری را به فرزندانش انتقال دهد.حقیقت این است که افراد با یک ژن Sickle Cell و یک ژن طبیعی، خصیصه Sickle Cell دارند.
▪ آیا می دانید که افراد با خصیصه Sickle Cell احتمال کمتری دارد که به مالاریا مبتلا شوند؟
ـ افراد مبتلا به بیماری Sickle Cell مثل هر فرد دیگری به مالاریا مبتلا می شوند. هرچند، در افراد با خصیصه Sickle Cell احتمال ابتلا به مالاریا کمتر است. این ویژگی کاملاً از فرد در مقابل عفونت محافظت نمی کند اما احتمال مرگ ناشی از مالاریا را کاهش می دهد.
حقیقت این است که بیماری Sickle Cell در افراد ساکن مناطق مالاریا خیز بیشتر رخ می دهد.
▪ آیا می دانید که درد یا بحران بیماری معمولترین علامت بیماری Sickle Cell و بیشترین علت مراجعه افراد مبتلا به اورژانس یا بیمارستان است؟
ـ هنگامیکه سلول های داسی شکل از خلال عروق خونی کوچک حرکت می کنند، به یکدیگر می چسبند و جریان خون را بند می آورند. این مسئله دردی را ایجاد می کند که می تواند ناگهان شروع شود، خفیف تا شدید باشد و ممکن است تا هر زمانی طول بکشد.
▪ آیا می دانید که زن مبتلا به بیماری Sickle Cell می تواند بارداری سالمی داشته باشد؟
